|   別稱

ALS; ALS1; IPOA; Superoxide Dismutase 1, Soluble; Amyotrophic Lateral Sclerosis 1,Adult; Superoxide dismutase [Cu-Zn]

|   SOD1 簡介

超氧化物歧化酶 1 也被稱為超氧化物歧化酶[Cu-Zn]或 hSod1，是一種酶， 由位于 21 號染色體上的 SOD1 基因編碼。SOD1 是三種超氧化物歧化酶之 一。它與細胞凋亡和家族性肌萎縮側索硬化癥有關。SOD1 是一個 32kDa 的同源二聚體，形成一個β桶（β-barrel），在每個亞單位中含有一個分子內 二硫鍵和一個雙核 Cu/Zn 位點。這個 Cu/Zn 位點容納了銅和一個鋅離子， 負責催化超氧化物歧化為過氧化氫和二氧。Sod1 的銅伴侶（CCS）促進了銅 的插入和二硫化物的氧化。盡管 SOD1 是在細胞膜中合成的，并能在那里成 熟，但部分表達的、仍未成熟的、針對線粒體的 SOD1 必須插入到膜間空間。 成熟的蛋白質是高度穩定的，但在無金屬和二硫化物還原的形式下是不穩定 的。這在體外表現為金屬離子的損失導致 SOD1 的聚集增加，在疾病模型中， 不溶性 SOD1 的金屬化程度很低。SOD1 與銅離子和鋅離子結合，是三種超 氧化物歧化酶之一，負責破壞體內的自由超氧自由基。編碼的同工酶是一種 可溶性的細胞質和線粒體膜間蛋白，以同源二聚體的形式將自然發生但有害 的超氧自由基轉化為分子氧和過氧化氫。然后過氧化氫可以被另一種稱為過 氧化氫酶的酶分解。

|   特異性

可檢測樣本中大鼠的SOD1，且與其類似物無明顯交叉反應。

|   典型數據及參考曲線

由于實驗操作條件的不同（ 如操作者、移液技術、洗板技術和穩定條件等），標準曲線的OD值會有所差異。以下數據和曲線僅供參考，實驗者需根據自己的實驗建立標準曲線。

注意：本圖僅供參考，應以同次試驗標準品所繪標準曲線計算標本含量。

|   重復性

板內變異系數小于10%，板間變異系數小于10%

|   回收率

在選取的健康大鼠血清、血漿、細胞培養上清中加入3個不同濃度水平的大鼠SOD1，計算回收率

|   線性稀釋

分別在選取的4份健康大鼠血清、血漿、細胞培養上清中加入高濃度大鼠SOD1，在標準曲線動力學范圍內進行稀釋，評估線性。

注：ELISA試劑盒檢測范圍等數據，因檢測樣本 的不同而調整，實際數據以隨貨說明書為準。

|   ELISA操作視頻

|   ELISA操作前必讀 / 下載